Skip to content

Эритроциты образуются в красном костном мозге

Эритроциты и их функции в крови



Эритроциты или красные кровяные тела, по количеству значительно превышают лейкоциты и тромбоциты крови. Кроме человеческого организма, они имеются у всех позвоночных и у некоторых видов беспозвоночных живых существ.

Оглавление:

Где выращиваются клетки

Эритроцитарные клетки образуются в костях черепа, костном мозге, позвоночнике и ребрах. В детском возрасте имеется еще одно место синтеза — концы длинных трубчатых костей ног и рук.

Разрушение состарившихся эритроцитов происходит в печени и селезенке. Они живут в среднем 3 месяца. Любые процессы, нарушающие «производство» или повышающие разрушение эритроцитов, приводят к болезни.

У ретикулоцитов внутри есть волокнистые образования

В крови постоянно имеется около 3% ретикулоцитов. Это клетки-предшественники созревающих эритроцитов. Присутствие более «ранних» прародителей означает патологию.



«Портрет» эритроцита среднего возраста

Размер клеток определяется по диаметру, он составляет 7,5 мкм (микрометров). Это в 6 раз меньше самого тонкого человеческого волоса. Общая поверхность всех эритроцитов в 1,5 тысячи раз превышает покрытие тела человека. Изменение размеров носит название «анизоцитоз».

Форма клеток плоская, с утолщениями по краям, образующими вогнутый с обеих сторон диск. «Дизайн» клетки обусловлен оптимальным расстоянием каждой точки поверхности до центра, это увеличивает возможности в соприкосновении с переносимыми молекулами газов. Внутри клетки отсутствует ядро (у рыб, птиц и амфибий оно имеется), что связано с приспособлением к связыванию большего количества гемоглобина.

Нарушение формы кровяных тельц называется пойкилоцитозом. Допускается до 15% измененных клеток.

Своего белка эритроциты не синтезируют, 71% массы клетки составляет вода, 10% приходится на оболочку, покрытую мембраной. Клетки экономно питаются за счет энергии, полученной без кислорода.

У ретикулоцитов размеры крупнее, внутри находится сеточное образование с содержанием аминокислот, жиров.



Плазматическая мембрана наполовину состоит из гликопротеидов, она способна пропускать через себя кислород, углекислый газ, электролиты натрий и калий, воду. Это подсказывает, что нарушение белково-липидного состава крови (уровня холестерина) приводит к досрочному сморщиванию и разрушению.

По массе до 90% занимает гемоглобин (химическое соединение железа с белком).

Задачи и функции

Основные функции эритроцитов связаны:

  • с переносом кислорода из легочных долек в ткани, а углекислого газа в обратном направлении;
  • представлением видовой антигенной специфичности крови человека (система определения групп крови АВ0 основана именно на свойствах агглютиногенов эритроцитов);
  • с поддержкой кислотно-щелочного соотношения (баланса) и осмотического давления, необходимых для хода биологических процессов в организме;
  • одновременным переносом в ткани жироподобных органических кислот.

Эритроциты несут молекулы кислорода

Что считать нормой

Общее количество этих клеток в организме определяется цифрой 25×10 12. Лабораторным путем подсчет ведется по содержанию клеток в одном кубическом мм крови.



Согласно правилам, анализ берется из капиллярной или венозной крови утром после спокойного отдыха и до еды. На уровень эритроцитов влияют внешние условия, характер питания.

Норма изменяется в течение жизни. Имеется зависимость от возраста человека, пола и климатического пояса, где проживают люди.

У ребенка в периоде новорожденности наблюдается максимальное число эритроцитарных клеток (в пределах 4,3 — 7,6 x 10¹²/л). Разрушение эритроцитов матери сразу после рождения и их замена на свои собственные вызывает желтушность кожи. К году количество снижается до 3,6 — 4,9 x 10¹² /л, а в подростковом возрасте немного растет до «взрослых» показателей (3,6 – 5,1 x 10¹² /л).

А еще советуем прочитать: Причины пониженных эритроцитов в крови

Уровень у женщин (3,7 — 4,7 x 10¹² /л) ниже, чем у мужчин (4,0 — 5,1 x 10¹² /л). Это связано с физиологичной кровопотерей во время критических дней. При беременности организм женщины начинает повышать расход железа, а с ним эритроцитов. Легкая анемия (малокровие) указывает на эту особенность.

Снижение уровня эритроцитов называется анемией. На степень и форму заболевания влияют разные причины.



Рост количества эритроцитов (эритроцитоз) возможен при значительном обезвоживании или при патологии крови, связанной с усиленным синтезом эритроцитов, нарушением их утилизации.

Как происходит агглютинация

Агглютинация эритроцитов — реакция взаимодействия агглютиногенов (антигенов), расположенных на поверхности мембраны клеток, со специфическими агглютининами плазмы. Результат взаимодействия можно видеть при определении группы крови на белой тарелке — образование мелких слипшихся комочков.

У здорового человека такой процесс обратим и возможен при потере электрического заряда клетками. При патологических состояниях агглютинация способствует тромбообразованию. При этом количество свободных эритроцитов в крови падает.

Внизу показана агглютинация эритроцитов при замедленном кровотоке

Как эритроцит участвует в дыхании

Эритроциты отвечают за насыщение крови кислородом и вывод ненужных накоплений углекислоты. Для этого большая часть массы клетки занята гемоглобином (белок глобин + 4 молекулы гема/железа). Его называют «кровяным пигментом», поскольку именно гем обеспечивает цвет крови. В зависимости от последовательности аминокислот, в глобине различают разные виды пигмента.



Оксигемоглобин комплекс образуется за счет соединения с кислородом. Он создается в легочных капиллярах, а в тканях опять распадается и отдает свободный кислород для клеток.

Появление в крови метгемоглобина или карбоксигемоглобина при отравлениях и интоксикации нарушает процесс переноса кислорода, приводит к тканевой гипоксии.

Скорость оседания эритроцитов

Поскольку эритроциты имеют свою массу, то кровь при наборе в градуированную трубку расслаивается за счет оседания клеток. Для предупреждения склеивания клеточных элементов добавляется специальный раствор.

Результат реакции оценивается через час по высоте прозрачного столбика.

Нормальной считается реакция у мужчин – от 12 до 32 мм/час, у женщин – от 18 до 23. У беременных СОЭ вырастает до 60 – 70 мм/час. Реакция широко используется в диагностике заболеваний вместе с другими анализами.

Устойчивость эритроцитов

Способность сохранять свою форму и устойчиво работать в крови называется резистентностью. Важно учитывать, что для этого должна поддерживаться изотоническая концентрация хлористого натрия в крови.

  1. При повышении концентрации (гипертонический раствор) эритроциты теряют воду, сморщиваются, не способны переносить кислород.
  2. В случае разжижения крови и гипотонической концентрации вода стремится внутрь кровяных телец, они разбухают, разрываются, и гемоглобин переходит в плазму. Такая кровь называется «лаковой», а процесс — гемолизом.

При тяжелых состояниях врачи следят за необходимостью добавления солевых растворов или воды, чтобы не допустить срыва дыхания тканей.

Свойства эритроцитов обеспечивают организму устойчивость к условиям окружающей среды, совместимость с внешними воздействиями. Анализ на эритроциты входит в состав формулы крови и обязательно проверяется при любых нарушениях самочувствия пациента.

Источник: http://serdec.ru/krov/eritrocity-funkcii-krovi

В 1 мл крови содержится 4,5-5 млн. эритроцитов.



Эритроциты образуются в красном костном мозге. В ходе созревания они теряют ядро, их обмен веществ становится незначительным, поэтому они сами почти не потребляют кислород.

Отсутствие ядра приводит к малому сроку жизни эритроцитов – 125 суток. Разрушение эритроцитов происходит в селезенке. Гемоглобин кровью доносится до печени, где распадается на белковую часть (глобин) и небелковую – гем. Глобин распадается на аминокислоты, а гем – на железо (запасается в печени) и билирубин (придает желто-зеленый цвет желчи).

Эритроциты имеют форму двояковогнутого диска – так без увеличения объема увеличивается их поверхность, через которую происходит диффузия газов.

95% сухого вещества эритроцита составляет железосодержащий белок гемоглобин. С кислородом и углекислым газом он образует нестойкие соединения, а с угарным – стойкое, при этом кровь перестает переносить кислород.

Тесты

1. Почему увеличение концентрации угарного газа в помещении может вызвать у человека тяжёлое отравление А) в окружающей среде уменьшается количество кислорода Б) образуется его стойкое соединение с гемоглобином В) гемоглобин распадается на гем и глобин Г) значительно увеличивается концентрация угарного газа в тканях тела



2. Гемоглобин крови, принимающий участие в переносе кислорода и углекислого газа, содержится в А) тромбоцитах Б) фагоцитах В) лимфоцитах Г) эритроцитах

3. У позвоночных животных и человека кислород из легких к клеткам переносит А) хлорофилл Б) миозин В) гемоглобин Г) альбумин

4. Какие форменные элементы крови активно участвуют в процессе газообмена А) эритроциты Б) лейкоциты В) тромбоциты Г) лимфоциты

5. Больные малокровием употребляют железосодержащие препараты, потому что железо входит в состав А) гемоглобина Б) лимфоцитов В) тромбоцитов Г) фагоцитов

6. Органическое вещество в организме человека, способное образовывать непрочное соединение с кислородом и переносить его А) гормон Б) инсулин В) гемоглобин Г) каротин



7. В организме человека с кислородом воздуха взаимодействует А) белок, определяющий резус-фактор Б) гемоглобин эритроцитов В) фибриноген плазмы Г) глюкоза плазмы

8. Способность крови снабжать клетки тела кислородом в организме человека уменьшается при увеличении в ней содержания А) угарного газа Б) эритроцитов В) глюкозы Г) лейкоцитов

9. Какие элементы крови придают ей красный цвет? А) лейкоциты Б) тромбоциты В) эритроциты Г) белки плазмы

10. Эритроциты имеют форму вдавленного диска, что обеспечивает А) увеличение их продолжительности жизни Б) способность к быстрому движению В) захват чужеродных клеток Г) большую поверхность контакта с кислородом

11. В каких клетках организма человека содержится изображённая молекула белка гемоглобина? А) миоцитах Б) тромбоцитах В) лейкоцитах Г) эритроцитах



12. Эритроциты крови имеют большую поверхность за счёт А) ложноножек Б) выростов клеток В) двояковогнутой формы Г) наличия одного ядра

13. Эритроциты являются составной частью ткани А) мышечной Б) нервной В) эпителиальной Г) соединительной

14. Разрушение эритроцитов происходит в А) лёгких Б) капиллярах В) селезёнке и печени Г) красном костном мозге

15. Гемоглобин – вещество, образующееся в организме человека в результате обмена А) углеводов Б) витаминов В) белков Г) жиров

16. Какую функцию выполняют эритроциты? А) снабжают органы гормонами Б) транспортируют питательные вещества В) переносят газы Г) защищают от чужеродных молекул

Источник: http://www.bio-faq.ru/viii/VIII-040.html



В каких системах организма у взрослого человека образуются эритроциты?

У взрослого человека эритроциты образуются в костном мозге. Эти красные кровяные тельца выполняют важную роль в работе всего организма.

Их основная функция – утилизация углекислого газа и перенос кислорода ко всем тканям и внутренним органам человека.

Для того чтобы выяснить, где и как у взрослого человека образуются и развиваются эритроциты, необходимо сначала изучить, для чего они нужны.

Значение эритроцитов в организме человека

По общему количеству эритроциты намного превышают содержание ферментов в организме. Они обладают правильной формой и напоминают диск, но с утолщением по краям. Благодаря таким специфическим краям они способны удерживаться дольше во время прохождения через клетки и тем самым лучше обогащать их кислородом.

Формирование таких клеток происходит в костном мозге под воздействием гормона почек (эритропоэтина). На 2/3 они состоят из гемоглобина. Продолжительность существования эритроцитов составляет 5 дней. Потом начинается разрушительный процесс, который проходит в селезенке и печени человека.

Если организм работает нормально, без перебоев, то происходит процесс непрерывной репродукции красных клеток. Но бывает так, что во время проведения анализа крови такой показатель, как уровень эритроцитов, значительно повышен. Это может возникнуть из-за серьезного заболевания, обезвоживания организма или употребления некачественной питьевой воды.



Функции эритроцитов

Эритроциты выполняют следующие функции:

  • благодаря им происходит насыщение тканей кислородом;
  • транспортировка углекислого газа от тканей к легким;
  • иммунная система полностью зависит от их работы;
  • поддерживается кислотно-щелочной баланс организма;
  • обеспечивается движение аминокислот органов пищеварения к тканям.

Образование эритроцитов у плода впервые отмечается на 19 день эмбрионального развития в желчном мешке. Вследствие развития и взросления плода кроветворение начинает происходить во всех органах. С 6 недели внутриутробного развития главным и основным местом их развития считается печень и селезенка, а уже на 4 месяце взросления плода кровяные тельца наблюдаются в костном мозге.

У взрослого человека местом образования эритроцитов считается костный мозг. Большая часть костного мозга находится в губчатых костях, а также в трубчатых. Губчатые кости находятся в тазу, черепе и телах позвоночника, а трубчатые – в плече и предплечье, бедре и голени. Когда ребенок рождается, функция печени и селезенки полностью угнетается для выработки эритроцитов, и вся нагрузка переходит на костный мозг.

Итак, процесс образования эритроцитов происходит в красном костном мозге. Незрелые эритроциты (или ретикулоциты) поступают в кровеносную систему из костного мозга, они содержат полезные клетки – рибосомы, митохондрии и аппарат Гольджи.

Ретикулоциты составляют 1% всех циркулирующих эритроцитов. Распадаются они в основном в течение 1 или 2 суток, правда, такая цифра зависит от многих факторов, например, от количества содержания в воздухе кислорода. Если его количество снижено, то организм вырабатывает больше эритроцитов, чем печень может разрушить. Если кислорода больше нормы, значит, произошел обратный процесс.



Норма показателя

  1. У мужчин в среднем 5х10^12/л эритроцитов, то есть в 1 мкл.
  2. У женщин в среднем 4,5х10^12/л эритроцитов, то есть в 1 мкл.

У мужчин больше эритроцитов, чем у женщин, т.к. влияют половые гормоны-андрогены, которые стимулируют рост числа красных кровяных клеток. Конечно, их количество напрямую зависит от возраста и состояния здоровья.

Если показатель завышен, то возможно кислородное голодание организма или заболевание легких, порок сердца или человек курит. Понижение их содержания в крови означает, что развивается анемия (малокровие). В тяжелых или запущенных случаях наблюдается неоднородность их по величине и форме, такое можно увидеть у беременных женщин при железодефицитной анемии.

Нередко происходит кислородное голодание из-за того, что образуется атом трехвалентного железа вместо двухвалентного, в результате получается метгемоглобин, который прочно связывает кислород.

Продолжительность жизни эритроцитов у взрослого человека составляет 3 месяца, после чего происходит разрушительный процесс в печени и селезенке. Каждую минуту погибает от 2 до 10 млн красных тел. Процесс старения сопровождается изменением их формы.

Для образования эритроцитов у взрослого человека необходимо железо и другие витамины. Железо организм получает из гемоглобина. Еще необходимы такие витамины, как В12 и фолиевая кислота. Не исключаются и микроэлементы: медь, никель, кобальт и селен.



Железа необходимо в день 4-5 г, так как 60% его входит в состав гемоглобина. Ведь гемоглобин играет важную роль в двигательной функции крови. Процесс обмена железа в организме зависит от работы печени: если она больна, то отмечается повышение этого показателя. Чтобы повысить уровень железа в организме, можно, конечно, принимать специальные препараты, но нельзя исключать и получение его из продуктов питания, а именно из чернослива, фасоли, говяжьей печени, гороха, гречки.

Витамин В12 необходим для того, чтобы поддерживать в нормальном состоянии кровообразование. В год взрослому человеку необходимо всего 0,001 г. Его также можно дополнительно получать при помощи специальных таблеток или в виде уколов. Он содержится в таких продуктах, как говяжья или телячья печень, почки, яйца, рыба, сухое молоко, сыр, кисломолочные и морепродукты.

В организме человека фолиевая кислота способна восстанавливаться, для тетрагидрофолиевой она является коферментом, но главное – участвует в метаболических процессах. Часто ее назначают женщинам в период беременности. Такой вид кислоты содержится в овощах, цитрусовых, спарже, орехах, семечках, арбузах, кукурузе, авокадо, зерновом хлебе, печени, яйцах.

Источник: http://osostavekrovi.ru/sostav/eritrocity/u-vzroslogo-cheloveka-eritrocity-obrazuyutsya-v.html

Образование эритроцитов

Процесс образования эритроцитов в организме, протекающий в кроветворной ткани костного мозга, называетсяэритропоэзом. Эритроциты образуются в кроветворных тканях – желточном мешке у эмбриона, печени и селезенке у плода и красном костном мозгу плоских костей у взрослого. Во всех этих органах содержатся так называемые плюрипотентные стволовые клетки–общие предшественники всех клеток крови. Первоначально происходит процесс пролиферации (разрастания ткани путем размножения клетки). Затем из стволовых гемопоэтических клеток (клеток – родоначальниц кроветворения) формируется мегалобласт (крупное красное тельце, содержащее ядро и большое количество гемоглобина), из которого в свою очередь образуется эритробласт (ядросодержащая клетка), а потом и нормоцит (тельце, наделенное нормальными размерами). Как только нормоцит утрачивает свое ядро, он тут же превращается в ретикулоцит – непосредственного предшественника красных кровяных клеток. Ретикулоцит попадает в кровеносное русло и трансформируется в эритроцит. На его трансформацию уходит околочасов. Созревшие эритроциты циркулируют в крови в течение 100–120 дней, после чего фагоцитируются клетками ретикулоэндотелиальной системы костного мозга (а при патологии–также печени и селезенки). Однако не только эти органы, но и любая другая ткань способна разрушать кровяные тельца, о чем свидетельствует постепенное исчезновение «синяков» (подкожных кровоизлияний). В организме взрослого человека насчитывается 25–10 12 эритроцитов, и каждые 24 ч обновляется примерно 0,8% их числа. Это означает, что за 1 мин образуется 160 • 10 6 эритроцитов.



После кровопотери и при патологическом укорочении жизни эритроцитов скорость эритропоэза может возрастать в несколько раз. Мощным стимулятором эритропоэза служит снижение парциального давления O2 (т. е. несоответствие между потребностью ткани в кислороде и его поступлением). При этом возрастает содержание в плазме особого вещества, ускоряющего эритропоэз,–эритропоэтина. У человека эритропоэтин представляет собой термостабильный гликопротеин с молекулярной массой околои содержанием сахара 30%. Белковая часть эритропоэтина включает 165 аминокислотных остатков; недавно была установлена его аминокислотная последовательность. Главную роль в синтезе эритропоэтина играют почки ; при двусторонней нефрэктомии концентрация эритропоэтина в крови резко снижается. Синтез эритропоэтина угнетается также при различных почечных заболеваниях. Раньше считалось, что почки сами по себе не вырабатывают эритропоэтин, а выделяют некий фермент, расщепляющий глобулин плазмы с образованием этого гормона. Однако недавно было показано, что в почках содержится как активный эритропоэтин, так и матричная РНК (мРНК), управляющая его синтезом. В небольших количествах эритропоэтин образуется и в других органах–в основном в печени.

Эритропоэтин стимулирует дифференцировку и ускоряет размножение предшественников эритроцитов в костном мозгу. Все это приводит к возрастанию числа гемоглобин–образующих эритробластов. Действие эритропоэтина усиливается многими другими гормонами, в том числе –андрогенами, тироксином и гормоном роста. Различия в числе эритроцитов и содержании гемоглобина в крови мужчин и женщин обусловлены тем, что андрогены усиливают эритропоэз, а эстрогены его тормозят.

Ретикулоциты. Подсчет ретикулоцитов в крови может дать важную для диагностики и лечения информацию о состоянии эритропоэза. Эти клетки служат непосредственными предшественниками эритроцитов. В отличие от эритроцитов, в которых при световой микроскопии не выявляются клеточные структуры, в ретикулоцитах методом прижизненного окрашивания (например, бриллиантовым крезоловым синим) можно обнаружить гранулярные или нитевидные структуры. Эти юные клетки крови выявляются как в костном мозгу, так и в периферической крови. В норме ретикулоциты составляют 0,5–1% общего числа эритроцитов крови; при ускорении эритропоэза доля ретикулоцитов возрастает, а при его замедлении снижается. В случаях усиленного разрушения эритроцитов число ретикулоцитов может превышать 50%. При резко ускоренном эритропоэзе в крови иногда появляются даже нормобласты.

Для продолжения скачивания необходимо собрать картинку:

Источник: http://studfiles.net/preview//



Эритроциты (RBC) в общем анализе крови, норма и отклонения

Эритроциты как понятие появляются в нашей жизни чаще всего в школе на уроках биологии в процессе знакомства с принципами функционирования человеческого организма. Те, кто не обратил внимания в то время на тот материал, впоследствии могут вплотную столкнуться с красными кровяными клетками (а это и есть эритроциты) уже в поликлинике при обследовании.

Вас отправят на общий анализ крови . а в результатах будет интересовать уровень эритроцитов, поскольку этот показатель относится к главным показателям здоровья.

Основная функция этих клеток – снабжение кислородом тканей тела человека и выведение из них углекислот. Нормальное их количество обеспечивает полноценную работу организма и его органов. При колебаниях уровня красных клеток появляются различные нарушения и сбои.

Что такое эритроциты

Эритроциты – это красные кровяные клетки человека и животных, содержащие гемоглобин. Они имеют специфическую двояковогнутую дисковую форму. Из-за этой особенной формы общая поверхность этих клеток составляет до 3000 м² и превосходит поверхность тела человека в 1500 раз. Для обычного человека эта цифра интересна тем, что кровяная клетка выполняет одну из своих основных функций именно своей поверхностью.

Справочно. Чем больше суммарная поверхность красных кровяных клеток, тем лучше для организма. Если бы эритроциты были обычной для клеток шарообразной формы, то площадь их поверхности была на 20 % меньше существующей.

Благодаря своей необычной форме красные клетки могут:


  • Транспортировать большее количество кислорода и углекислого газа.
  • Проходить через узкие и изогнутые капиллярные сосуды. Способность проходить в самые отдаленные участки человеческого тела эритроциты теряют с возрастом, а также при патологиях, связанных с изменением формы и размеров.

Один кубический миллиметр крови здорового человека содержит 3,9-5 миллионов красных кровяных клеток.

Химический состав эритроцитов выглядит так:

Сухой остаток телец состоит из:

  • 90-95 % – гемоглобин, красный пигмент крови;
  • 5-10 % – распределяются между липидами, белками, углеводами, солями и ферментами.

Такие клеточные структуры как ядро и хромосомы у кровяных телец отсутствуют. К безядерному состоянию эритроциты приходят в ходе последовательных преобразований в жизненном цикле. То есть жесткая составляющая клеток уменьшена до минимума. Спрашивается, зачем?

Справочно. Природа так создала красные клетки, чтобы, имея стандартный размер 7-8 мкм, они проходили через мельчайшие капилляры диаметром 2—3 мкм. Отсутствие жесткого ядра как раз и позволяет “протискиваться” сквозь тончайшие капилляры, чтобы донести до всех клеток кислород.



Образование, жизненный цикл и разрушение красных клеток

Образуются эритроциты от предшествующих клеток, которые происходят от стволовых. Зарождаются красные тельца в костном мозге плоских костей – черепе, позвоночнике, грудине, ребрах и костях таза. В случае, когда по причине болезни костный мозг не в состоянии синтезировать красные кровяные тельца, они начинают вырабатываться другими органами, которые отвечали за их синтез во внутриутробном развитии (печень и селезенка).

Заметим, что, получив результаты общего анализа крови, вы можете столкнуться с обозначением RBC – это английская аббревиатура red blood cell count – количество красных кровяных телец.

Справочно. Эритроциты (RBC) производятся (эритропоэз) в костном мозге под контролем гормона эритропоэтина (ЭПО). Клетки в почках производят ЭПО в ответной реакции на уменьшение доставки кислорода (как при анемии и гипоксии), а также при повышении уровня андрогенов. Здесь важно, что в дополнение к ЭПО, для производства эритроцитов требуется поставка составляющих, главным образом железа, витамина B 12 и фолиевой кислоты, которые поставляются либо с пищей, либо в качестве добавок.

Живут эритроциты около 3-3,5 месяцев. Каждую секунду в теле человека их распадается от 2 до 10 миллионов. Старение клеток сопровождается изменением их формы. Разрушаются эритроциты чаще всего в печени и селезенке, образуя при этом продукты распада – билирубин и железо.

Кроме естественного старения и смерти, распад красных кровяных телец (гемолиз) может происходить и по другим причинам:


  • из-за внутренних дефектов – к примеру, при наследственном сфероцитозе.
  • под воздействием различных неблагоприятных факторов (например, токсинов).

При разрушении содержимое красной клетки уходит в плазму. Обширный гемолиз может привести к снижению общего числа перемещающихся в крови эритроцитов. Это называется гемолитической анемией.

Задачи и функции эритроцитов

Основными функциями кровяных телец являются:

  • Перемещение кислорода из легких к тканям (с участием гемоглобина).
  • Перенос углекислого газа в обратном направлении (при участии гемоглобина и ферментов).
  • Участие в обменных процессах и регуляции водно-солевого баланса.
  • Перенесение в ткани жироподобных органических кислот.
  • Обеспечение питания тканей (эритроциты поглощают и переносят аминокислоты).
  • Непосредственное участие в свертываемости крови.
  • Защитная функция. Клетки способны всасывать вредные вещества и переносить антитела – иммуноглобулины.
  • Способность к подавлению высокой иммунореактивности, что может использоваться для лечения различных опухолей и аутоиммунных заболеваний.
  • Участие в регуляции синтеза новых клеток – эритропоэза.
  • Кровяные тельца помогают поддерживать кислотно-щелочной баланс и осмотическое давление, которые необходимы для осуществления биологических процессов в организме.

По каким параметрам характеризуют эритроциты

Основные параметры развернутого анализа крови:

  1. Уровень гемоглобина Гемоглобин — это пигмент в составе эритроцитов, который помогает осуществлению газообмена в организме. Повышение и снижение его уровня чаще всего связано с количеством кровяных телец, но случается, что эти показатели меняются независимо друг от друга. Нормой для мужчин является от 130 до 160 г/л, для женщин – от 120 до 140 г/л и 180–240 г/л для младенцев. Недостаток гемоглобина в крови называют анемией. Причины повышения уровня гемоглобина аналогичны причинам снижения числа красных клеток.
  2. СОЭ – скорость оседания эритроцитов. Показатель СОЭ может повышаться при наличии воспалений в организме, а снижение его обусловлено хроническим нарушением кровообращения. В клинических исследованиях показатель СОЭ дает представление об общем состоянии организма человека. В норме СОЭ должен составлять 1-10 мм/час у мужчин, и 2—15 мм/час у женщин.

При сниженном количестве красных телец в крови СОЭ растет. Снижение СОЭ происходит при различных эритроцитозах.

Современные гематологические анализаторы, кроме гемоглобина, эритроцитов, гематокрита и других обычных анализов крови, могут снимать и другие показатели, называемые эритроцитарными индексами.

Очень важный показатель, который определяет вид анемии по характеристике красных клеток. Высокий уровень MCV показывает гипотонические нарушения в плазме. Низкий уровень говорит о гипертоническом состоянии.

  • МСН – среднее содержание гемоглобина в эритроците. Нормальное значение показателя при исследовании в анализаторе должно составлять 27 – 34 пикограммов (пг).
  • МСНС – средняя концентрация гемоглобина в эритроцитах.

Показатель взаимосвязан с MCV и МСН.

  • RDW — распределение эритроцитов по объему.

Показатель помогает дифференциации анемий в зависимости от его значений. Показатель RDW совместно с расчетом MCV снижается при микроцитарных анемиях, но его необходимо изучать одновременно с гистограммой.

Эритроциты в моче

Повышенное содержание красных телец имеет название гематурия (кровь в моче). Подобная патология объясняется слабостью капилляров почек, пропускающих в мочу эритроциты, и сбоями в фильтрации почек.

Также причиной гематурии могут быть микротравмы слизистой мочеточников, уретры или мочевого пузыря. Максимальный уровень кровяных клеток в моче у женщин — не более 3 единиц в поле зрения, у мужчин — 1-2 единицы. При анализе мочи по Нечипоренко считаются эритроциты в 1 мл мочи. Нормой является показатель до 1000 ед/мл. Показатель более 1000 ед/мл может указывать на наличие камней и полипов в почках или мочевом пузыре и других состояниях.

Нормы содержания эритроцитов в крови

Общее количество эритроцитов, содержащихся в теле человека в целом, и количество красных телец, курсирующих по системе кровообращения – понятия различные.

В общее число входят 3 вида клеток:

  • те, которые еще не покинули костный мозг;
  • находящиеся в «депо» и ожидающие своего выхода;
  • курсирующие по кровяным каналам.

Совокупность всех трех видов клеток носит название – эритрон. В нем содержится от 25 до 30 х 1012/л (Тера/литр) красных кровяных телец.

Время разрушения кровяных телец и замена их новыми зависит от ряда условий, одним из которых является содержание кислорода в атмосфере. Низкий уровень содержания кислорода в крови дает команду костному мозгу к выработке большего количества эритроцитов, чем их распадается в печени. При высоком содержании кислорода происходит обратное действие.

Внимание. В целом, количество красных клеток может варьироваться в зависимости от возраста человека и состояния его здоровья.

Повышение их уровня в крови чаще всего возникает при:

  • недостатке кислорода в тканях;
  • заболеваниях легких;
  • врожденных пороках сердца;
  • курении;
  • нарушении процесса образования и созревания эритроцитов из-за опухоли или кисты.

Пониженное содержание эритроцитов говорит об анемии.

Нормальный уровень кровяных телец:

Высокий уровень красных клеток у мужчин связан с выработкой мужских половых гормонов, которые стимулируют их синтез.

Уровень клеток в крови у женщин ниже, чем у мужчин. И гемоглобина у них тоже меньше.

Это связано с физиологической потерей крови во время менструальных дней.

  • У новорожденных детей наблюдается наиболее высокий уровень красных телец – в пределах 4,3-7,6 x 10¹²/л.
  • Содержание кровяных телец у двухмесячного ребенка составляет 2,7-4,9 x 10¹²/л.

К году их количество постепенно снижается до 3,6-4,9 x 10¹² /л, а в период от 6 до 12 лет составляет 4-5,2 миллиона. У подростков послелет уровень гемоглобина и эритроцитов совпадает с нормой взрослых людей. Суточное колебание числа кровяных телец может составлять до полумиллиона в 1 мкл крови.

Физиологическое увеличение количества кровяных телец может быть связано с:

  • интенсивной работой мышц;
  • эмоциональным перевозбуждением;
  • потерей жидкости при повышенном выделении пота.

Понижение уровня может возникать после приема пищи или при обильном питье.

Сдвиги эти носят временный характер и связаны с перераспределением кровяных телец в теле человека или разжижением либо сгущением крови. Выработка дополнительного числа эритроцитов в систему кровообращения происходит за счет клеток, сохраняемых в селезенке.

Повышение уровня эритроцитов (эритроцитоз)

Повышенный уровень красных телец называется эритроцитоз. Избыток красных клеток может сгущать кровь и нарушать ее свойства.

Основными симптомами эритроцитоза являются:

  • головокружения;
  • головные боли;
  • кровь из носа.

Причинами эритроцитоза могут быть:

  • обезвоживание организма при жаре, лихорадке, поносе или сильной рвоте;
  • нахождение в горной местности;
  • физическая активность и спорт;
  • эмоциональное возбуждение;
  • заболевания легких и сердца с нарушением транспорта кислорода – хронический бронхит, астма, порок сердца.

Если же никаких явных причин для роста эритроцитов нет, то нужно обязательно записаться к специалисту-гематологу. Подобное состояние может возникнуть при некоторых наследственных заболеваниях или опухоли.

Крайне редко уровень кровяных телец повышается из-за наследственной болезни истинной полицитемии. При этой болезни костный мозг начинает синтезировать слишком много красных клеток. Болезнь не поддается лечению, можно лишь подавлять ее проявления.

Понижение уровня эритроцитов (эритропения)

Понижение уровня кровяных телец называется эритропенией. Она может возникать при:

  • острой кровопотере (при травме или операции);
  • хронической кровопотере (обильные месячные или внутреннее кровотечение при язве желудке, геморрое и прочих болезнях);
  • нарушениях эритропоэза;
  • дефиците железа, поступающего с едой;
  • плохом усвоении или недостатке витамина В12;
  • избыточном потреблении жидкости;
  • слишком быстром разрушении эритроцитов под действием неблагоприятных факторов.

Низкий уровень красных телец и низкое содержание гемоглобина являются признаками анемии.

Любая анемия может привести к ухудшению дыхательной функции крови и к кислородному голоданию тканей. Подведя итоги можно сказать, что эритроциты – это кровяные клетки, имеющие в своем составе гемоглобин. Нормальное значение их уровня составляет 4-5,5 миллиона в 1 мкл крови. Уровень клеток повышается при обезвоживании, физических нагрузках и перевозбуждении, а понижается при кровопотерях и дефиците железа.

Провести анализ крови на уровень эритроцитов можно практически в любой поликлинике.

Эти статьи могут быть тоже интересными

Источник: http://serdcet.ru/eritrocity.html

Серповидноклеточная анемия. Причины, симптомы, диагностика и лечение патологии

Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача.

Серповидноклеточная анемия – наследственное заболевание системы крови, характеризующееся генетическим дефектом, в результате которого нарушается образование нормальных цепей гемоглобина в эритроцитах. Образующийся при этом аномальный гемоглобин отличается по своим электрофизиологическим свойствам от гемоглобина здорового человека, в результате чего изменяются и сами эритроциты, приобретая удлиненную форму, под микроскопом напоминающую серп (отсюда и название заболевания ).

Серповидноклеточная анемия (СКА ) является наиболее тяжелой формой наследственных гемоглобинопатий (генетически обусловленных нарушений строения гемоглобина ). Серповидные эритроциты быстро разрушаются в организме, а также закупоривают множество сосудов по всему организму, что может стать причиной тяжелых осложнений и даже смерти.

Данное заболевание крови широко распространено в странах Африки и является частой причиной смерти лиц негроидной расы. Это связано с широким распространением малярии в данном регионе (инфекционного заболевания, поражающего эритроциты человека ). Ввиду миграции населения и смешивания этнических групп сегодня данный вид анемии может встречаться у людей любой расы в самых различных регионах мира. Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Интересные факты

  • Первое документированное упоминание о серповидноклеточной анемии датируется 1846 годом.
  • Около 0,5% населения Земли являются здоровыми носителями гена серповидноклеточной анемии.
  • Как больные серповидноклеточной анемией, так и бессимптомные носители мутантного гена практически невосприимчивы к малярии. Это связано с тем, что возбудитель малярии (малярийный плазмодий ) способен поражать только нормальные эритроциты.
  • На сегодняшний день серповидноклеточная анемия считается неизлечимым заболеванием, однако при адекватном лечении больные люди могут доживать до глубокой старости и иметь детей.

Что такое эритроциты?

Эритроциты, или красные кровяные тельца, являются наиболее многочисленными клеточными элементами крови человека, которые обеспечивают транспорт кислорода в организме.

Структура эритроцитов

Эритроцит человека представляет собой относительно небольшую клетку, диаметр которой равен 7,5 – 8,3 микрометра. Он имеет двояковогнутую дисковидную форму с утолщенными краями и углублением в центре. Такая форма позволяет ему значительно видоизменяться и проходить через тончайшие сосуды организма (капилляры ), диаметр которых в 2 – 3 раза меньше, чем диаметр самих эритроцитов. За счет белка спектрина, входящего в состав клеточной мембраны эритроцита, он может восстанавливать свою первоначальную форму после прохождения через просвет капилляра.

Что такое гемоглобин?

Внутреннее пространство эритроцита почти полностью заполнено гемоглобином – особым белково-пигментным комплексом, состоящим из белка глобина и железосодержащего элемента – гема. Именно гемоглобин играет главную роль в транспорте газов в организме.

Каждый эритроцит содержит, в среднем, 30 пикограмм (пг ) гемоглобина, что соответствует 300 миллионам молекул данного вещества. Молекула гемоглобина состоит из двух альфа (а1 и а2 ) и двух бета (b1 и b2 ) белковых цепей глобина, которые образуются путем соединения множества аминокислот (структурных компонентов белков ) в строго определенной последовательности. В каждой цепи глобина находится молекула гема, включающая в себя атом железа.

Образование глобиновых цепей запрограммировано генетически и контролируется генами, расположенными в различных хромосомах. Всего в организме человека 23 пары хромосом, каждая из которых представляет собой длинную и компактную молекулу ДНК (дезоксирибонуклеиновой кислоты ), которая включает в себя огромное число генов. Избирательная активация того или иного гена приводит к синтезу определенных внутриклеточных белков. которые в конечном итоге и определяют структуру и функцию каждой клетки организма.

За синтез а-цепей глобина ответственны четыре гена с 16 пары хромосом (ребенок получает по 2 гена от каждого из родителей, а синтез каждой цепи контролируется двумя генами ). В то же время синтез b-цепей контролируется только двумя генами, расположенными в 11 паре хромосом (каждый ген отвечает за синтез одной цепи ). К каждой образовавшейся цепи глобина присоединяется гем, в результате чего формируется полноценная молекула гемоглобина.

Важно отметить, что кроме альфа-цепей и бета-цепей, в эритроцитах могут образовываться и другие цепи глобина (дельта, гамма, сигма ). Их комбинации приводят к образованию различных видов гемоглобина, что характерно для определенных периодов развития человека.

В организме человека определяется:

  • HbA. Нормальный гемоглобин, состоящий из двух альфа и двух бета-цепей. В норме данная форма составляет более 95% гемоглобина взрослого человека.
  • HbA2. Малая фракция, в норме составляющая не более 2% всего гемоглобина взрослого человека. Состоит из двух альфа и двух сигма-цепей глобина.
  • HbF (фетальный гемоглобин ). Данная форма состоит из двух альфа и двух гамма-цепей и преобладает в период внутриутробного развития плода. Она обладает большим сродством к кислороду, что обеспечивает тканевое дыхание ребенка в период рождения (когда доступ кислорода из организма матери ограничен ). У взрослого человека доля HbF не превышает 1 – 1,5% и встречается в 1 – 5% эритроцитов.
  • HbU (эмбриональный гемоглобин ). Начинает образовываться в эритроцитах со 2 недели после зачатия и полностью замещается фетальным гемоглобином после начала кроветворения в печени.

Функция эритроцитов

Транспортная функция эритроцитов обусловлена наличием атомов железа в составе гемоглобина. При прохождении через легочные капилляры железо присоединяет к себе молекулы кислорода и транспортирует их ко всем тканям организма, где происходит отделение кислорода от гемоглобина и переход его в клетки различных органов. В живых клетках кислород принимает участие в клеточном дыхании, а побочным продуктом данного процесса является углекислый газ, который выделяется из клеток и также связывается с гемоглобином.

При повторном прохождении через легочные капилляры углекислый газ отсоединяется от гемоглобина и выделяется из организма с выдыхаемым воздухом, а к освободившемуся железу присоединяются новые молекулы кислорода.

Где образуются эритроциты?

Образование эритроцитов (эритропоэз ) впервые отмечается на 19 день эмбрионального развития в желточном мешке (особом структурном компоненте эмбриона ). По мере роста и развития человеческого организма кроветворение происходит в различных органах. Начиная с 6 недели внутриутробного развития основным местом образования эритроцитов являются печень и селезенка. а на 4 месяце появляются первые очаги кроветворения в красном костном мозге (ККМ ).

Красный костный мозг представляет собой совокупность стволовых кроветворных клеток, расположенных в полостях костей организма. Больше всего вещества ККМ находится в губчатых костях (костях таза, черепа, тел позвонков ), а также в длинных трубчатых костях (плеча и предплечья, бедра и голени ). Постепенно доля кроветворения в ККМ увеличивается. После рождения ребенка кроветворная функция печени и селезенки угнетается, и костный мозг становится единственным местом образования эритроцитов и других клеток крови – тромбоцитов. обеспечивающих свертываемость крови, и лейкоцитов. выполняющих защитную функцию.

Как образуются эритроциты?

Все клетки крови образуются из так называемых стволовых клеток, которые появляются в организме плода на раннем этапе эмбрионального развития в небольшом количестве. Данные клетки считаются практически бессмертными и уникальными. Они содержат ядро, в котором располагается ДНК, а также множество других структурных компонентов (органоидов ), необходимых для роста и размножения.

В скором времени после образования стволовая клетка начинает делиться (размножаться ), в результате чего появляется множество ее клонов, которые дают начало другим клеткам крови.

Из стволовой клетки образуется:

  • Клетка-предшественница миелопоэза. Эта клетка схожа со стволовой, но обладает меньшим потенциалом к дифференцировке (приобретению специфических функций ). Под влиянием различных регуляторных факторов она может начать делиться, при этом происходит постепенная утрата ядра и большинства органоидов, а результатом описанных процессов является образование эритроцитов, тромбоцитов или лейкоцитов.
  • Клетка-предшественница лимфопоэза. Данная клетка обладает еще меньшей способностью к дифференцировке. Из нее образуются лимфоциты (разновидность лейкоцитов ).

Процесс дифференцировки (превращения ) клетки-предшественницы миелопоэза в эритроцит стимулируется особым биологическим веществом – эритропоэтином. Он выделяется почками, если ткани организма начинают испытывать недостаток в кислороде. Эритропоэтин усиливает образование эритроцитов в красном костном мозге, их количество в крови повышается, что увеличивает доставку кислорода к тканям и органам.

Эритропоэз в красном костном мозге длится около 4 – 6 дней, после чего в кровоток выделяются ретикулоциты (молодые формы эритроцитов ), которые в течение суток окончательно созревают, превращаясь в нормальные эритроциты, способные выполнять транспортную функцию.

Как разрушаются эритроциты?

Средняя продолжительность жизни нормального эритроцита оставляет 100 – 120 дней. Все это время они циркулируют в крови, постоянно изменяясь и деформируясь при прохождении через капилляры органов и тканей. С возрастом происходит уменьшение пластических свойств эритроцитов, они становятся более округлыми и утрачивают способность к деформации.

В норме небольшая доля красных клеток крови разрушается в красном костном мозге, в печени или непосредственно в сосудистом русле, однако абсолютное большинство стареющих эритроцитов разрушается в селезенке. Ткань данного органа представлена множеством синусоидных капилляров, имеющих в своих стенках узкие щели. Нормальные эритроциты без труда проходят через них, после чего возвращаются в кровоток. Старые эритроциты менее пластичны, в результате чего они застревают в синусоидах селезенки и разрушаются специальными клетками данного органа (макрофагами ). Кроме того, изъятию из кровообращения и разрушению подвергаются эритроциты с нарушенной структурой (как при серповидноклеточной анемии ) либо зараженные различными вирусами или микроорганизмами.

В результате разрушения эритроцитов, образуется и выделяется в кровоток пигмент желтого цвета – билирубин (непрямой, несвязанный ). Это вещество плохо растворяется в воде. С током крови оно переносится в клетки печени, где связывается с глюкуроновой кислотой – образуется связанный, или прямой, билирубин, который включается в состав желчи и выделяется с калом. Часть его всасывается в кишечнике и выделяется с мочой, придавая ей желтоватый оттенок.

Железо, входящее в состав гема, также выделяется в кровоток при разрушении эритроцитов. В свободной форме железо токсично для организма, поэтому оно быстро связывается со специальным белком плазмы – трансферрином. Трансферрин переносит железо в красный костный мозг, где оно вновь используется для синтеза эритроцитов.

Что такое серповидноклеточная анемия?

Данное заболевание возникает в том случае, если происходит мутация генов, контролирующих образование бета-цепей глобина. В результате мутации происходит замещение всего лишь одной аминокислоты в структуре b-глобиновой цепи (глутаминовая кислота в 6 позиции заменяется на валин ). Это не нарушает процессу образования молекулы гемоглобина в целом, однако приводит к изменению его электрофизиологических свойств. Гемоглобин становится неустойчивым и в условиях гипоксии (недостатка кислорода ) изменяет свое строение (кристаллизуется, полимеризуется ), превращаясь в гемоглобин S (HbS ). Это приводит к изменению формы эритроцита — он удлиняется и истончается, становясь похожим на полумесяц или серп.

Артериальная кровь, оттекающая от легких, насыщена кислородом, поэтому никаких изменений в структуре гемоглобина не происходит. На тканевом уровне молекулы кислорода переходят в клетки различных органов, что приводит к полимеризации гемоглобина и образованию серповидных эритроцитов.

На начальных этапах заболевания данный процесс обратим — при повторном прохождении через легочные капилляры кровь насыщается кислородом, и эритроциты приобретают свою нормальную форму. Однако такие изменения повторяются каждый раз, когда эритроциты проходят через различные ткани и отдают им кислород (сотни или даже тысячи раз в день ). В результате этого строение мембраны эритроцитов нарушается, повышается ее проницаемость для различных ионов (из клетки выходит калий и вода ), что привод к необратимому изменению формы эритроцитов.

Пластические способности серповидного эритроцита значительно снижены, он не способен обратимо деформироваться при прохождении через капилляры и может закупоривать их. Нарушение кровоснабжения различных тканей и органов обуславливает развитие тканевой гипоксии (недостатка кислорода на тканевом уровне ), что приводит к образованию еще большего количества серповидных эритроцитов (образуется так называемый порочный круг ).

Мембрана серповидных эритроцитов отличается повышенной ломкостью, в результате чего продолжительность их жизни значительно укорачивается. Уменьшение общего количества эритроцитов в крови, а также местные нарушение кровообращения на уровне различных органов (в результате закупорки сосудов ) стимулирует образование эритропоэтина в почках. Это усиливает эритропоэз в красном костном мозге и может частично или полностью компенсировать проявления анемии.

Важной отметить, что HbF (состоящий из альфа-цепей и гамма-цепей ), концентрация которого в некоторых эритроцитах достигает 5 – 10%, не подвергается полимеризации и предотвращает серповидную трансформацию эритроцитов. Клетки с малым содержанием HbF подвергаются изменениям в первую очередь.

Причины серповидноклеточной анемии

Как уже упоминалось ранее, серповидноклеточная анемия является наследственным заболеванием, обусловленным мутацией одного или двух генов, кодирующих образование b-цепей глобина. Данная мутация не возникает в организме больного ребенка, а передается ему от родителей.

Половые клетки мужчины и женщины содержат в себе по 23 хромосомы. В процессе оплодотворения происходит их слияние, в результате чего образуется качественно новая клетка (зигота ), из которой и начинает развиваться плод. Ядра мужских и женских половых клеток также сливаются между собой, восстанавливая, таким образом, полноценный набор хромосом (23 пары ), присущий клеткам человеческого организма. При этом ребенок наследует генетический материал от обоих родителей.

Серповидноклеточная анемия наследуется по аутосомно-рецессивному типу, то есть, чтобы родился больной ребенок, он должен унаследовать мутантные гены от обоих родителей.

В зависимости от набора генов, полученных от родителей, может родиться:

  • Ребенок, больной серповидноклеточной анемией. Такой вариант возможен в том и только в том случае, если и отец, и мать ребенка больны данным заболеванием либо являются его бессимптомными носителями. При этом ребенок должен унаследовать по одному дефектному гену от обоих родителей (гомозиготная форма заболевания ).
  • Бессимптомный носитель. Данный вариант развивается в том случае, если ребенок наследует один дефектный и один нормальный ген, который кодирует образование нормальных цепей глобина (гетерозиготная форма заболевания ). В результате в эритроците будет примерно одинаковое количество как гемоглобина S, так и гемоглобина А, которого достаточно для поддержания нормальной формы и функции эритроцита в обычных условиях.

На сегодняшний день не удалось установить точную причину возникновения генных мутаций, приводящих к возникновению серповидноклеточной анемии. Однако исследованиями последних лет выявлен ряд факторов (мутагенов ), воздействие которых на организм может приводить к повреждению генетического аппарата клеток, вызывая целый ряд хромосомных заболеваний.
Причиной генетических мутаций может быть:

  • Малярийная инфекция. Данное заболевание вызывается малярийными плазмодиями, которые при попадании в организм человека поражают эритроциты, вызывая их массовую гибель. Это может приводить к мутациям на уровне генетического аппарата красных клеток крови, обуславливая появление различных заболеваний, в том числе серповидноклеточной анемии и других гемоглобинопатий. Некоторые исследователи склонны считать, что хромосомные мутации в эритроцитах являются своего рода защитной реакцией организма против малярии, так как серповидные эритроциты практически не поражаются малярийным плазмодием.
  • Вирусная инфекция. Вирус представляет собой неклеточную форму жизни, состоящую из нуклеиновых кислот РНК (рибонуклеиновой кислоты ) или ДНК (дезоксирибонуклеиновой кислоты ). Данный инфекционный агент способен размножаться только внутри клеток живого организма. Поражая клетку, вирус встраивается в ее генетический аппарат, изменяя его таким образом, что клетка начинает продуцировать новые фрагменты вируса. Данный процесс может вызывать возникновение различных хромосомных мутаций. В качестве мутагена могут выступать цитомегаловирусы. вирусы краснухи и кори. гепатита и многие другие.
  • Ионизирующее излучение. Представляет собой поток невидимых невооруженным глазом частиц, которые способны воздействовать на генетический аппарат абсолютно всех живых клеток, приводя к возникновению множества мутаций. Количество и выраженность мутаций зависит от дозы и длительность облучения. Помимо естественного радиационного фона Земли дополнительными источниками радиации могут стать аварии на АЭС (атомных электростанциях ) и взрывы атомных бомб, частные рентгенологические исследования.
  • Вредные факторы окружающей среды. В данную группу входят различные химические вещества, с которыми сталкивается человек в процессе своей жизнедеятельности. Сильнейшими мутагенами являются эпихлоргидрин, используемый в производстве множества медикаментов, стирол, использующийся при изготовлении пластмасс, соединения тяжелых металлов (свинца, цинка, ртути, хрома ), табачный дым и множество других химических соединений. Все они обладают высокой мутагенной и канцерогенной (вызывающей рак ) активностью.
  • Лекарственные препараты. Действие некоторых медикаментов обусловлено их влиянием на генетический аппарат клеток, что связано с риском возникновения различных мутаций. Наиболее опасными лекарственными мутагенами являются большинство противоопухолевых препаратов (цитостатиков ), препараты ртути, иммунодепрессанты (угнетающие деятельность иммунной системы ).

Симптомы серповидноклеточной анемии

Как упоминалось ранее, люди с гетерозиготной формой являются бессимптомными носителями гена серповидноклеточной анемии. Клинические проявления заболевания у них могут возникать только при развитии тяжелой гипоксии (при подъеме в горы, при массивной кровопотере и так далее ). Клинические проявления гомозиготной формы могут варьировать от минимальных симптомов заболевания до тяжелого течения, сопряженного с инвалидностью и часто приводящего к смерти пациента.

На тяжесть клинического течения серповидноклеточной анемии влияют:

  • Наличие гемоглобина F. Чем его больше, тем менее выражена симптоматика заболевания. Этим объясняется отсутствие симптомов СКА у новорожденных – большая часть HbF замещается на HbA к шестому месяцу жизни ребенка.
  • Климатические и географические условия. Давление кислорода во вдыхаемом воздухе обратно пропорционально высоте над уровнем моря. Другими словами, чем выше находится человек, тем меньше кислорода поступает в его легкие при каждом вдохе. Симптомы серповидноклеточной анемии могут проявляться и ухудшаться уже через несколько часов после поднятия на высоту более 2000 метров над уровнем моря (даже у людей с гетерозиготной формой заболевания ). Больным СКА абсолютно противопоказано проживание в условиях высокогорья (некоторые города Америки и Европы располагаются на высоте в несколько километров ).
  • Социально-экономические факторы. Доступность и своевременность лечения осложнений серповидноклеточной анемии также влияет на выраженность клинических проявлений заболевания.

Внешние проявления серповидноклеточной анемии обусловлены, в первую очередь, скоростью разрушения (гемолиза ) серповидных эритроцитов (срок жизни которых укорачивается до 10 – 15 дней ), а также различными осложнениями, возникающими в результате закупорки серповидными эритроцитами капилляров по всему организму.
Среди симптомов серповидноклеточной анемии выделяют:

  • симптомы, связанные с разрушением эритроцитов;
  • гемолитические кризы;
  • симптомы, обусловленные закупоркой мелких сосудов;
  • увеличение селезенки;
  • склонность к тяжелым инфекциям .

Симптомы, связанные с разрушением эритроцитов

Данная группа симптомов обычно начинает проявляться через полгода жизни ребенка, когда уменьшается количество гемоглобина F (в тяжелых случаях гомозиготной формы заболевания ) либо в более поздние сроки.

Наиболее ранними проявлениями серповидноклеточной анемии являются:

  • Бледность. Развивается из-за уменьшения количества красных клеток в крови. Кожа и видимые слизистые оболочки (полости рта, конъюнктивы глаза и другие ) становятся бледными и сухими, кожа становится менее эластичной.
  • Повышенная утомляемость. Дети с серповидноклеточной анемией характеризуются вялым и малоподвижным образом жизни. При любой физической нагрузке увеличивается потребность организма в кислороде, то есть развивается гипоксия. Это приводит к тому, что большее число эритроцитов приобретают серповидную форму и разрушается. Транспортная функция крови снижается, в результате чего быстро появляется чувство усталости.
  • Частые головокружения. Обусловлены недостатком кислорода на уровне головного мозга, что является опасным для жизни состоянием.
  • Одышка. Данный термин подразумевает увеличение частоты и глубины дыхательных движений, возникающее в результате ощущения нехватки воздуха. У больных серповидноклеточной анемией этот симптом обычно возникает в периоды физической активности, однако возможно его появление и в покое (при тяжелых формах заболевания, в условиях высокогорья ).
  • Отставание в росте и развитии. Ввиду того, что транспортная функция крови значительно снижена, ткани и органы не получают достаточного количества кислорода, необходимого для нормального роста и развития организма. Следствием этого является отставание в физическом и умственном развитии — дети позже, чем их сверстники, начинают ходить, говорить, им хуже дается школьная программа. Также отмечается задержка в половом созревании ребенка.
  • Желтушность кожи. Пигмент билирубин, выделяющийся в кровоток при разрушении эритроцитов, придает коже и видимым слизистым оболочкам желтоватую окраску. В норме данное вещество довольно быстро нейтрализуется в печени и выводится из организма, однако при серповидноклеточной анемии количество разрушающихся эритроцитов настолько велико, что печень оказывается не в состоянии обезвредить весь образующийся билирубин.
  • Темная моча. Цвет мочи изменяется из-за увеличения концентрации билирубина в ней.
  • Избыток железа в организме. Данное состояние может развиться в результате тяжелых, часто повторяющихся гемолитических кризов, когда в кровоток выделяется слишком много свободного железа. Это может привести к возникновению гемосидероза – патологического состояния, характеризующегося отложением оксида железа в различных тканях (в ткани печени, селезенки, почек, легких и так далее ), что приведет к нарушению функции пораженных органов.

Гемолитические кризы

Гемолитические кризы могут возникать в различные периоды жизни. Длительность ремиссии (периода без кризов ) может исчисляться месяцами или годами, после чего может наступить целый ряд приступов.

Развитию гемолитического криза может предшествовать:

  • тяжелая генерализованная инфекция;
  • тяжелая физическая работа;
  • подъем на большую высоту (более 2000 метров над уровнем моря );
  • воздействие чрезмерно высоких или низких температур;
  • обезвоживание (истощение запасов жидкости в организме ).

Для гемолитического криза характерно быстрое образование большого числа серповидных эритроцитов, которые закупоривают мелкие сосуды и разрушаются в селезенке, печени, красном костном мозге и других органах, а также непосредственно в сосудистом русле. Это приводит к резкому уменьшению количества красных клеток крови в организме, что проявляется нарастанием одышки. частыми головокружениями (вплоть до потери сознания ) и другими симптомами, описанными ранее.

Симптомы, обусловленные закупоркой мелких сосудов

Как уже говорилось, серповидные эритроциты не способны проходить через мелкие сосуды, поэтому застревают в них, что приводит к нарушению кровообращения практически в любых органах.

Симптомами серповидноклеточной анемии являются:

  • Болевые кризы. Возникают в результате закупорки сосудов, питающих определенные органы. Это приводит к развитию недостатка кислорода на тканевом уровне, что сопровождается приступами сильной острой боли, которые могут длиться от нескольких часов до нескольких дней. Результатом описанных процессов является гибель участка ткани или органа, доставка кислорода к которому нарушена. Болевые кризы могут возникать внезапно на фоне полного благополучия, однако чаще всего им предшествуют вирусные и бактериальные инфекции, выраженная физическая нагрузка или другие состояния, сопровождающиеся развитием гипоксии.
  • Кожные язвы. Развиваются в результате закупорки мелких сосудов и нарушения кровообращения в различных участках кожных покровов. Пораженный участок изъязвляется и довольно часто инфицируется, что может стать причиной развития тяжелых инфекционных заболеваний. Наиболее характерным расположением язв является кожа верхних и нижних конечностей, однако возможно поражение кожи туловища, шеи и головы.
  • Нарушения зрения. Развиваются в результате закупорки артерии, питающей сетчатку глаза. В зависимости от диаметра пораженного сосуда могут появляться различные нарушения, начиная от снижения остроты зрения и заканчивая отслойкой сетчатки и развитием слепоты .
  • Сердечная недостаточность. Причиной поражения сердца может быть закупорка серповидными эритроцитами коронарных артерий (сосудов, доставляющих кровь к сердечной мышце ) и развитие острого инфаркта миокарда (гибели части сердечной мышцы, вызванной нарушением доставки кислорода ). Кроме того, длительная анемия и гипоксия рефлекторно вызывают увеличение частоты сердечных сокращений. Это может привести к гипертрофии (увеличению в размерах ) сердечной мышцы с последующим истощением компенсаторных механизмов и развитием сердечной недостаточности .
  • Гематурия (кровь в моче ). Данный симптом может появляться в результате тромбоза почечных вен и поражения нефронов (функциональных единиц почечной ткани, в которых происходит образование мочи ), в результате чего они становятся проницаемыми для эритроцитов. При длительном течении заболевания может наступить гибель более 75% нефронов и развитие почечной недостаточности. что является неблагоприятным прогностическим признаком.
  • Приапизм. Данный термин подразумевает спонтанное возникновение длительной и болезненной эрекции полового члена у мужчин. Этот симптом обусловлен закупоркой мелких капилляров и вен, через которые происходит отток крови от органа, что иногда может привести к развитию импотенции .
  • Изменение структуры костей. Для серповидноклеточной анемии характерны частые инфаркты костной ткани, что приводит к изменению структуры костей, они становятся менее прочными. Кроме того длительная гипоксия стимулирует выделение большого количества эритропоэтина почками, что приводит к разрастанию эритроидного ростка кроветворения в красном костном мозге и деформации костей черепа позвонков, ребер.
  • Поражение суставов. Отмечаются припухлость и болезненность суставов конечностей (стоп, голеней, кистей, пальцев тук и ног ).
  • Неврологические проявления. Являются результатом закупорки артерий, питающих различные участки головного и спинного мозга. Неврологическая симптоматика у больных серповидноклеточной анемией может проявляться нарушениями чувствительности, парезами (нарушением двигательных функции ), плегиями (полной утратой двигательных функций в конечностях ), а также острым ишемическим инсультом (возникающим в результате закупорки артерии головного мозга ), что может привести к смерти человека.

Увеличение селезенки

Увеличение селезенки происходит в результате задерживания и разрушения в ней большого числа серповидных эритроцитов. Кроме того, могут развиваться инфаркты селезенки, в результате чего значительно снижаются ее функциональные способности.

На начальных этапах серповидноклеточной анемии в селезенке задерживаются и разрушаются только серповидные эритроциты. По мере прогрессирования заболевания происходит закупорка синусоидов органа, что нарушает прохождение (фильтрацию ) всех остальных клеток крови и обуславливает увеличение органа в размерах (спленомегалию ).

В результате застоя крови в увеличенной селезенке может развиться состояние, называемое гиперспленизмом. Оно характеризуется разрушением не только поврежденных, но и нормальных клеточных элементов (тромбоцитов, лейкоцитов, неизмененных эритроцитов ). Это сопровождается быстрым уменьшением количества данных клеток в периферической крови и развитием соответствующих симптомов (частых кровотечений, нарушения защитных свойств организма ). Развитие гиперспленизма особенно опасно в раннем детском возрасте, когда в увеличенной селезенке может произойти быстрое разрушение большинства эритроцитов крови, что приведет к смерти ребенка.

Склонность к тяжелым инфекциям

Ослабление защитных сил организма обусловлено, в первую очередь, нарушением функции селезенки (в результате множественных инфарктов ), которая ответственна за очищение крови от патогенных микроорганизмов и формирование лимфоцитов (клеток, регулирующих иммунитет ). Кроме того, нарушение микроциркуляции в коже значительно снижает ее барьерную функцию, что способствует проникновению различных бактерий в организм.

Диагностика серповидноклеточной анемии

Диагностикой и лечением серповидноклеточной анемии занимается врач-гематолог. Поставить диагноз данного заболевания, основываясь только на внешних проявлениях, довольно сложно, так как схожими симптомами проявляется множество болезней крови. Подробный расспрос пациента и его родителей (в случае, если болеет ребенок ) о времени и обстоятельствах появления симптомов может помочь врачу заподозрить наличие серповидноклеточной анемии, однако для подтверждения диагноза необходим ряд дополнительных исследований.

Общий анализ крови

Один из первых анализов, назначаемых всем пациентам при подозрении на заболевание крови. Он позволяет оценить клеточный состав периферической крови, что дает информацию о функциональном состоянии различных внутренних органов, а также о кроветворении в красном костном мозге, наличии инфекции в организме. Для общего анализа могут брать как капиллярную кровь (из пальца ), так и венозную.

Техника взятия капиллярной крови Кровь берут утром, натощак. Накануне перед сдачей анализа не рекомендуется употреблять алкогольные напитки, курить или принимать наркотические препараты. Непосредственно перед взятием крови следует согреть пальцы левой руки, что улучшит микроциркуляцию и облегчит процедуру.

Забор материала для анализа производится медицинской сестрой в процедурном кабинете поликлиники. Кожу кончика пальца обрабатывают ватным тампоном, который предварительно смачивают 70% раствором спирта (с целью предотвращения занесения инфекции ). После этого специальной иглой-скарификатором производят прокол кожи на боковой поверхности пальца (обычно используется 4 палец левой руки, однако это не принципиально ). Первая появившаяся капля крови удаляется ватным тампоном, после чего медсестра начинает поочередно сдавливать и отпускать кончик пальца, набирая в стерильную градуированную трубку несколько миллилитров крови.

При подозрении на серповидноклеточную анемию палец, из которого будет браться кровь, предварительно перевязывают веревкой или жгутом (на 2 – 3 минуты ). Это создает условия гипоксии, в результате чего образуется большее число серповидных эритроцитов, что облегчит постановку диагноза.

Техника взятия венозной крови Забор крови также производится медицинской сестрой. Правила подготовки к анализу такие же, как при взятии крови из пальца. Обычно кровь берут из подкожных вен локтевой области, расположение которых довольно легко определить.

Пациент присаживается и кладет руку на спинку стула, максимально разгибая ее в локтевом суставе. Медсестра накладывает резиновый жгут в плечевой области (сдавливание подкожных вен приводит к переполнению их кровью и выбуханию над поверхностью кожи ) и просит пациента несколько секунд «поработать кулаком» (сжимать и разжимать кулак ), что также способствует наполнению вен кровью и облегчает их определение под кожей.

Определив расположение вены, медсестра дважды обрабатывает локтевую область ватным тампоном, предварительно пропитанным 70% спиртовым раствором. После этого стерильным одноразовым шприцем прокалывается кожа и стенка вены и производится забор необходимого количества крови (обычно нескольких миллилитров ). К месту прокола прижимается чистый ватный тампон (также смоченный в спирте ), и игла извлекается. Пациенту рекомендуют подождать в коридоре 10 – 15 минут, так как возможно возникновение определенных побочных реакций (головокружения, потери сознания ).

Микроскопическое исследование крови Несколько капель полученной крови переносится на предметное стекло, окрашивается специальными красителями (обычно метиленовым синим ) и исследуется в световом микроскопе. Данный метод позволяет примерно определить количество клеточных элементов крови, оценить их размеры и строение.

При серповидноклеточной анемии возможно выявление серповидных эритроцитов (при исследовании венозной крови ), однако их отсутствие не исключает диагноза. Обычное микроскопическое исследование не всегда позволяет выявить серповидные эритроциты, поэтому применяется исследование «влажного мазка» крови. Суть исследования заключается в следующем — каплю крови переносят на предметное стекло и обрабатывают особым веществом – пиросульфитом натрия. Он «вытягивает» кислород из эритроцитов, в результате чего они приобретают серповидную форму (если человек действительно болен серповидноклеточной анемией ), что обнаруживается при исследовании в обычном световом микроскопе. Данное исследование является высокоспецифичным и позволяет подтвердить диагноз в большинстве случаев.

Исследование крови в гематологическом анализаторе Большинство современных лабораторий оборудованы гематологическими анализаторами – аппаратами, позволяющими быстро и точно определить количественный состав всех клеточных элементов, а также многие другие параметры крови.

Изменения в общем анализе крови при серповидноклеточной анемии

Ультразвуковое исследование

Современный метод исследования внутренних органов, основанный на принципе эхолокации, позволяющий определить расположение и структуру объекта по скорости возвращения звуковой волны, отраженной от его поверхности.

УЗИ является одним из наиболее простых и безвредных диагностических методов. За несколько часов перед исследованием пациенту необходимо исключить прием пищи и больших объемов жидкости. Сама процедура может проводиться как в специально оборудованном кабинете, так и непосредственно у постели больного. На кожу исследуемой области наносится специальный гель (это предотвращает попадание воздуха между датчиком и кожей пациента, что могло бы исказить результаты исследования ). После этого врач прикладывает к коже пациента специальный датчик, излучающий ультразвуковые волны, и начинает перемещать его над исследуемой областью. Звуковые волны отражаются от поверхностей различных органов и структур, находящихся на их пути, и улавливаются специальным приемником. После компьютерной обработки на мониторе появляется примерное изображение исследуемых тканей и органов.

Разновидностью ультразвукового исследования является допплерография – метод, позволяющий оценить характер кровотока в сосудах.

При серповидноклеточной анемии метод УЗИ может выявить:

  • увеличение селезенки и печени;
  • наличие инфарктов во внутренних органах (в селезенке, печени, почках и других );
  • нарушение кровообращения во внутренних органах;
  • нарушение кровотока в конечностях.

Рентгенологическое исследование костей

Это исследование основано на способности рентгеновских лучей проходить через организм человека. При этом они частично поглощаются различными тканевыми структурами, в результате чего на специальной пленке формируется теневое отображение всех органов и тканей, оказавшихся на их пути.

Наибольшей поглощающей способностью в организме человека обладает костная ткань, что позволяет использовать данный метод для определения наличия и выраженности поражений костей при серповидноклеточной анемии.

Рентгенологическое исследование позволяет выявить:

  • деформацию и расширение тел позвонков (из-за множественных инфарктов );
  • деформацию и истончение костей скелета (из-за избыточного разрастания костномозговой ткани );
  • наличие остеомиелита (гнойного инфекционного процесса в костной ткани ).

Устранение осложнений серповидноклеточной анемии

Эффективного лечения серповидноклеточной анемии, позволяющего раз и навсегда избавиться от данного недуга, на сегодняшний день не существует. Помощь больным заключаются в предотвращении образования большого количества серповидных эритроцитов, а также в устранении симптомов заболевания.

Принципами лечения серповидноклеточной анемии являются:

  • правильный образ жизни;
  • повышение количества эритроцитов и гемоглобина;
  • кислородотерапия;
  • устранение болевого синдрома;
  • устранение избытка железа в организме;
  • профилактика и лечение инфекционных заболеваний.

Образ жизни пациентов с серповидноклеточной анемией

Если у человека диагностирована серповидноклеточная анемия, ему следует соблюдать определенные рекомендации, которые позволят облегчить течение заболевания и минимизировать риск развития осложнений.

Пациентам с серповидноклеточной анемией рекомендуется:

  • проживать на высоте не более 1500 метров над уровнем моря;
  • проживать в зоне с умеренным климатом (исключающим воздействие экстремально низких или высоких температур );
  • употреблять не менее 1,5 литров жидкости ежедневно;
  • исключить прием алкогольных напитков и наркотиков;
  • отказаться от курения (как самому больному человеку, так и членам его семьи );
  • избегать тяжелых физических нагрузок;
  • выбирать профессию, не связанную с тяжелой физической работой или воздействием высоких/низких температур.

Соблюдение перечисленных выше правил может предотвратить появление любых симптомов серповидноклеточной анемии у людей с гетерозиготной формой заболевания, однако пациентам с гомозиготной формой требуются и другие лечебные мероприятия.

Повышение количества эритроцитов и гемоглобина

Одним из основных факторов, определяющих тяжесть течения заболевания, является анемия (недостаток эритроцитов и гемоглобина в крови ), развивающаяся на фоне усиленного разрушения красных клеток крови. Устранение анемии может предотвратить появление определенных симптомов заболевания и улучшить состояние пациента в целом.

Повышение количества эритроцитов и уровня гемоглобина

Механизм леченого действия

Источник: http://www.polismed.com/articles-serpovidnokletochnaja-anemija-prichiny-simptomy-diagnostika-lechenie.html

×